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2022年ACR/EULAR肉芽肿性多血管炎(GPA)分类标准

临床标准

鼻腔出血/溃疡/鼻痂/充血或堵塞/鼻中隔缺陷或穿孔

软骨受累（耳或鼻软骨炎症、声音嘶哑或喘鸣、支气管受累或鞍鼻畸形）

传导性或感音神经性听力受损

辅助检查

C-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性

胸部影像学检查示：肺结节、包块或空洞

活检可见肉芽肿、血管外肉芽肿性炎症或巨细胞。

鼻部影像学:鼻腔/鼻窦炎/实变或积液/乳突炎

寡免疫复合物沉积的肾小球肾炎

P-ANCA或MPO-ANCA抗体阳性

外周血嗜酸性粒细胞计数＞1x10⁹/L

评分:

分类:

结果解读

以上10项评分总和 ≥ 5分的患者可以分类诊断为肉芽肿性多血管炎(GPA)

该分类标准用于诊断为中小血管炎的患者分类为GPA

在应用标准之前，应排除模拟血管炎的其他诊断

相关公式

2022年ACR/EULAR显微镜下多血管炎(MPA)分类标准

2022年ACR/EULAR嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分类标准

参考文献

Research Paper

Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Craven A, Judge A, Khalid S, Hutchings A, Watts RA, Merkel PA, Luqmani RA; DCVAS Study Group. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Granulomatosis With Polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 2022 Mar;74(3):393-399. doi: 10.1002/art.41986. Epub 2022 Feb 2. PMID: 35106964.