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神经系统副肿瘤综合征(PNS)诊断标准

1. PNS的确诊标准
(1)典型神经综合征且在其后5年内发生肿瘤,肿瘤神经抗体不是必需的。典型神经综合征包括脑脊髓炎、边缘性脑炎、亚急性小脑变性、斜视眼阵挛-肌阵挛、亚急性感觉神经元病、慢性胃肠道假性梗阻、LEMS、皮肌炎等。
(2)非典型神经综合征在对肿瘤行非免疫治疗后明显改善,而不是自发缓解。应使用客观标准来证明临床症状的改善。
(3)非典型神经综合征伴肿瘤神经抗体,并且在其后5年内发生肿瘤。
(4)神经综合征(典型或非典型)伴特征性肿瘤神经抗体阳性(抗-Hu, Yo, CV2, Ri, Ma2或amphiphysin),但未发现肿瘤。
2. PNS的可能标准
(1)具有典型的神经综合征,未发现抗神经元抗体及肿瘤,但为易患肿瘤的高危人群。
(2)具有典型或非典型神经综合征,具有部分特征性的抗神经元抗体,但未发现肿瘤。
(3)具有典型或非典型神经综合征,没有抗神经元抗体,并且在症状出现后2年内发现肿瘤。