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川崎病(KD)的诊断标准

完全型 KD

顽固性发热 ≥ 5 天,解热药治疗反应不佳,并符合下列 5 条标准中 4 条以上者可诊断为完全型 KD

如果符合 4 条以下,可诊断为不完全型 KD

1.非特异性皮疹
2.双侧球结膜充血而无分泌物
3.四肢改变包括掌红斑和手足水肿
4.口腔粘膜充血、口唇皲裂和草莓舌
5.颈部淋巴结肿大(直径 ≥ 1.5 cm),多为双侧,但上述所有症状不一定同时存在
不完全型 KD

不完全型 KD 较完全型 KD 更常出现严重体征如长期发热、无法解释的无菌性脑膜炎、无法解释的培养阴性休克,故早期诊断更为重要。

美国心脏病协会(AHA)根据超声心动图和实验室检查异常制定了诊断规则:发热 ≥ 5 天并符合 2~3 条标准,或不明原因发热 ≥ 7 天可怀疑不完全型 KD。

以下实验室检查可证实诊断:

1.CRP ≥ 3 mg/dL 或 ESR ≥ 40 mm/h
2.提示性超声心动图改变如冠状动脉瘤
3.3 次以上贫血
4.发热 7 天后血小板计数>450×109/L
5.白蛋白 ≤ 3 g/dL
6.ALT 水平升高
7.白细胞计数 ≥ 15×109/L
8.尿液白细胞 ≥ 10 个/HP
不典型 KD

不典型 KD 指的是出现通常不见于 KD 的症状,或无发热的患儿出现符合 KD 的其他症状。

不典型 KD 的临床表现包括单独的淋巴结肿大、肾炎、关节炎、肝炎、心肌或心包受累、肺部受累、胃肠道受累以及眼部和神经系统症状。

冠脉并发症

KD 最重要的并发症为冠状动脉异常,见于 25% 的未治疗患者和 5% 的经静注丙球治疗的患者。

日本循环协会将冠状动脉瘤定义为:

冠状动脉内径在 5 岁以下儿童中 ≥ 3 mm 或在 5 岁以上儿童中 ≥ 4 mm,或受累节段较邻近节段直径大 1.5 倍以上。

冠状动脉直径>8 mm 或较邻近节段大 4 被以上者称为巨大冠状动脉瘤。

说明

川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome),是一种好发于 0.5~5 岁儿童的中等口径血管炎,诊断不及时可能会引起冠脉瘤,甚至猝死。

KD 的临床经过可分为 3 个阶段:急性期(第 0~14 天)、亚急性期(第 2~4 周)和恢复期(第 4~8 周)。

不典型和不完全型 KD 诊断困难,常被误诊或延误诊断。

双侧球结膜充血见于 80%~90% 的患者,是最常见的临床表现,无分泌物,需与呼吸道病毒感染特别是腺病毒感染相区别,后者有结膜分泌物。

淋巴结肿大见于 50%~60% 的患者,通常为颈前三角单侧淋巴结肿大,直径 ≥ 1.5 cm,质地坚实无波动,有触痛,常为多个淋巴结,抗生素治疗无反应,需与细菌性淋巴结炎相鉴别,后者质地柔软有波动,无触痛,常为单个淋巴结,抗生素治疗有效。

KD 可表现为咽后水肿,常被误诊为咽后脓肿,实验室检查无法区分两者,咽后脓肿常出现提示咽后损害的体征和症状,如喘鸣、打鼾、颈痛和吞咽困难。

脓尿常被诊断为尿路感染,而后续的皮疹、结膜充血和口唇红斑则被错误地归因于抗生素反应。

相似地,KD 休克综合征常被误诊为链球菌性中毒性休克综合征或细菌性败血症。

口腔溃疡、咽喉分泌物、瘀点或水疱大疱性损害、脾肿大不符合 KD,应考虑其他诊断,如 Stevens-Johson 综合征、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征等。

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